注意!这种罕见病极易被误诊为肿瘤,深圳第一次发现

2020-12-03 12:49   ©原创   读特记者 戴晓蓉 通讯员 深三院

  

近日,深圳国家感染性疾病临床医学研究中心/深圳市第三人民医院(南方科技大学第二附属医院)肝病四科救治了一名肝紫癜患者,该患者因腹痛和肝脏的多发病灶被怀疑患肝癌,手术治疗后却发现病理标本中没有癌细胞。最终,她在深圳市三院被确诊为肝紫癜,该病极其罕见,深圳此前未见报道。

辗转多家医院 手术后病理结果令人吃惊

现年44岁的高女士在一次腹痛症状后前往医院就诊,影像学检查提示她的肝脏有多发的占位性病变,此后的几个月时间里,高女士辗转了多家医院进行各种检查,最终因肝脏多发结节且性质难定,被怀疑为良性或低度恶性肿瘤。

9月,高女士进行了手术治疗,但令人惊讶的是,高女士的病理样本中,却并未发现肿瘤细胞,这也意味着她所患疾病并非肿瘤!

11月,高女士来到深圳市三院,富有经验的肝病四科主任陈军立刻敏锐地意识到,高女士的病一定不同寻常:“CT检查结果非常像是肝癌,但病理结果和一些症状并不符合肝癌的特征,这一定不是常见的疾病。”为此,他找到了深圳市三院病理科主任周光德,想要弄清楚高女士究竟患了什么病。“我们必须要替患者负责,不能放过任何一个线索。”陈军说。

在看到高女士病理标本的第一眼,周光德就确定了一点:“可以排除肿瘤。”但高女士的CT所显示的多发占位性病变又符合恶性肿瘤的特征,周光德苦苦思索,除了肿瘤之外,究竟有什么疾病,既是多发病灶,又会被影像学提示为占位性病变?

显微镜下仔细阅读病理切片,探究病理改变的蛛丝马迹,周光德发现这名患者的主要组织学特点是区域性血管扩张、淤血……肝紫癜!他突然想起,在解放军总医院第五医学中心(原第三〇二医院)工作的时候,他曾经见过这样的病例。

极其罕见的罕见病 有医生从医四十年从未见过

肝紫癜是一种肝脏良性病变,表现为肝脏多发的大小不等的充满血液的囊腔,可见于任何年龄。陈军称,肝紫癜并不是单纯的肝脏疾病,因为它还会导致血管损伤,造成患者凝血功能下降。

陈军介绍,高女士的身体不好,这些年来一直在断断续续吃药,吃的药又多又杂,很可能就是因此患病:“每个人对药物的敏感性不同,高女士可能对她吃的某些药物特别敏感”。他还表示,肝紫癜患者中有一部分没有什么明显症状,但是如果任由病情发展,患者会出现肝出血、肝衰竭甚至死亡。

因为极其罕见,肝紫癜非常容易被误诊。“肝组织内肝窦扩张,血液淤积,形成血湖。在影像学检查中看起来就像是占位,但其实这不是真正的占位性病变。”周光德说,这种疾病看起来和肿瘤非常相似,具体的诊断只能依靠医生的经验。

在周光德的职业生涯中仅仅见过几例肝紫癜病例,而肝病四科有医生从事肝病治疗已经有四十年的时间,还是第一次遇到肝紫癜的患者。

高女士也是深圳市首例肝紫癜患者。确诊后,经肝病四科对症治疗,她的病情已有所缓解,目前已经出院。

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